Ki gondolná, hogy a gyakori fáradtság, a néha-néha jelentkező mellkasi fájdalom, az állandó rosszkedv és levertség nem például koszorúér-betegség vagy tüdőbetegség, sőt nem is a koronavírus-járvány miatti stressz következménye, hanem tényleg olyan betegség jele lehet, ami súlyos és kezelés nélkül fokozatosan rosszabbodik? Sőt, még akár magára a COVID-ra is utalhatnak ezek a jelek, így nehéz eldönteni, hogy ha orvost is hívunk, szakemberhez vagy a háziorvosunkhoz forduljunk-e. Még nehezebb a helyzet azért, mert a szóban forgó tüdőérbetegség ritka, ezért a háziorvosok sem elsők között gondolnak rá, pedig a kezelés késése sajnos ronthat a kilátásokon.
A pulmonális artériás hipertónia (röviden PAH) kifejezetten ritka betegségnek számít: jelen becslések alapján 1 millió emberből körülbelül 70-120 embert érinthet, így hazánkban több száz PAH beteg áll kezelés alatt. A diagnosztizálást nehezítik a betegség általános tünetei (pl. fáradtság, rosszkedv, légszomj), melyek más, gyakoribb betegségekre, például asztmára, COPD-re is utalhatnak.
A pulmonális artériás hipertónia a tüdőartériák betegsége; az erek átalakulása, megvastagodása, ill. vérrögök letapadása gátolja a normális artériás véráramlást a tüdőben, ezáltal pedig fokozódik a nyomás, megjelenik a pulmonális artériás magas vérnyomás, vagyis hipertónia
– mondta el a 24.hu-nak Dr. Bálint Olga Hajnalka főorvos, a PAH egyik hazai szakértője. „A PAH terheli a szív jobb kamráját, hiszen egyre több energiát kell kifejtenie, hogy egy magas nyomású keringésbe pumpálni tudja a vért. Ebbe belefárad a szív. Idővel a tüdőkeringésen egyre kevesebb vér halad át, így kisebb lesz a vérvolumen, amivel a szervezet terhelés alatt gazdálkodhat (perctérfogat-csökkenés). Ekkor csökken a beteg terhelhetősége is, kisebb terhelésre fulladás, nehézlégzés, kritikus formában szédülés, eszméletvesztés alakulhat ki. Mellkasi feszülés, fájdalom is előfordulhat. Amikor a jobb szívfél tartósan terhelt, nem tudja előre pumpálni a vért a tüdőbe, visszafolyás, pangás alakul ki a vénás rendszerben. Ilyenkor megjelenhet lábdagadás, haspuffadás, étvágytalanság (folyadék visszatartás alakul ki több szervben). A tünetek ugyan jellemzőek PAH-ra, de sok más szív és érrendszeri betegségben is hasonló panaszokkal találkozunk, ezért csak tünetek alapján nehéz felismerni a betegséget.”
Érdemes azonban odafigyelni, mert annak ellenére, hogy a PAH súlyos és potenciálisan veszélyes betegség, az időbeni felismerés a beteg életminőségére drámai hatással bír. A PAH ugyanis egyelőre gyógyíthatatlan, de kezelhető betegség, és a kezelés sikeressége azon múlik, mennyire sikerül időben felismerni. Jelenleg is több száz beteg részesül PAH kezelésben Magyarországon és számos esetben a kezelés hatására sikerül hosszú távon fenntartani, akár javítani is az életminőséget. A késői diagnózis azonban ronthat a beteg mindennapjain: ronthat a fizikai terhelhetőségén, stressztűrő képességén, pszichés nehézségekkel járhat, vagy a párkapcsolatára, családi életére is rányomhatja a bélyegét.
Nem minden esetben tudni pontosan, hogy a betegség mitől alakul ki, annyi azonban az adatok alapján elmondható, hogy a betegek körülbelül 50 százaléka idiopátiás, örökletes vagy valamilyen készítmény (például néhány illegális drog) miatt kialakult PAH-ban szenved. A kórkép továbbá társulhat többek között kötőszöveti betegségekkel, HIV-fertőzéssel vagy veleszületett szívbetegségekkel – írja a Házipatika.com. A háziorvos általában tüdőgyógyászhoz vagy kardiológushoz irányíthatja a beteget, valójában azonban az utóbbi a megfelelő választás, aki szívultrahang-vizsgálattal igazolhatja a gyanút, mielőtt PAH centrumba utalná az érintettet.
A PAH-ot elsősorban gyógyszerekkel kezelik, többfajta értágító, szájon át, vagy intravénásan/ bőrön keresztül adható gyógyszer létezik rá. A főbb gyógyszercsoportok a kezelésre a foszfodieszteráz gátlók, endotelin-receptor-antagonisták, prosztaciklin-receptor-agonisták. Nagyon súlyos, előrehaladott esetekben még a tüdőtranszplantáció jön szóba, erre azonban nem mindenki alkalmas.
A PAH jelenleg gyógyíthatatlan betegségnek számít, mert olyan károsodásokkal jár a szervezetben, amelyeket egyelőre csak kezelni tudnak, de nem megszüntetni.
Remény azonban még mindig van. Abban bízom, hogy egyre tágabb hatáskörű gyógyszereket fedeznek fel, és ezzel egyre jobb terápiás hatást érünk el a jövőben. A kétezres évek elején mindössze 2 szerünk volt, amivel kezelhettük a betegeket, manapság közel ötször annyi. Ez a PAH betegséggel élők számára a túlélés tekintetében nagyon sokat jelent
– tette hozzá a doktornő.
